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这种癫痫比较特殊。看到一篇文章供你参考。
获得性癫痫性失语是有持续性症状的癫痫综合征(2011-10-24 10:30:47)转载▼标签： 北京癫痫发作强的松脑电图丙戊酸健康 分类： 癫痫科普知识
我们曾收治过一位叫荣荣的5岁女孩，原本聪明伶俐，能说会道，正在上学前班，已学会了不少汉语拼音和少量汉字。可是后来妈妈发现孩子变得嘴笨了，常有些词说不出来，如见了姥爷叫不出来，上街指着灯笼想买但说不出“灯笼”一词。后来对别人说的话也常常不理解，如让她把水壶拿来，她却拿来笤帚。类似问题越来越多。一个月后荣荣在睡眠中发生一次惊厥，为右侧肢体抽动、流涎伴意识丧失。此后语言障碍进一步加重，最严重时对呼唤她的名字也无反应，但电话铃响时仍跑去接电话，可拿起电话又说不出来。主动语言减少，发音不清，不能说复杂的句子，用词常有错误，最严重时完全沉默不语。此时她仍能理解父母及他人的手势和简单的文字（包括汉语拼音），母女间只能通过简单的文字和图画交流。此后8个月内患儿共有4次睡眠中右侧肢体的部分运动性发作，每次发作前后一周左右的时间内语言障碍最严重，两次发作之间的一段时间失语程度较轻。发病10个月后出现白天愣神和睡眠中短暂的双眼斜视发作，其后完全失语，并出现行为异常，表现为违拗，不爱清洁，经常哭闹，发脾气，抢别的小朋友的东西。但仍可通过手势和书面语言与家人交流。曾看过几家医院，都没有诊断清楚。因为怀疑是聋哑症，家里将她送到聋哑学校训练，但毫无效果。后因多次惊厥发作和脑电图异常，给予丙戊酸治疗，服药后惊厥发作控制，但仍有偶发的愣神，语言障碍无改善。为了进一步搞清楚荣荣到底是什么病，妈妈带她到北京来求医。
入院后我们给荣荣进行了一系列检查：头颅CT及MRI未见异常，脑干听觉诱发电位正常，神经系统检查无异常体征。四次清醒EEG均示左侧颞区单发或阵发棘慢复合波。长程睡眠EEG监测为左侧中－后颞区为主的持续性1.5～2.5Hz棘慢复合波发放。在丙戊酸及氯硝基安定抗癫痫治疗的同时，我们给病儿服用强的松治疗。一个月后，脑电图上棘慢复合波完全消失，病儿的语言理解能力有所改善。3个月后强的松开始减停，继续应用抗癫痫药物。经3年随访，抗癫痫药已减量，癫痫无复发；语言理解能力接近正常，表达能力明显进步，但发音仍不够楚，不能说较为复杂的长句，并有明显学习困难。
以上是一个真实而典型的病例，荣荣的病称为获得性癫痫性失语，也称为Landau－Kleffner综合征，这是一种特殊的癫痫综合征，主要特点为获得性失语、脑电图异常和癫痫发作。
所谓获得性失语就是在原来已获得正常语言发育的基础上出现的失语。而这种获得性癫痫性失语的特征为言语听觉失认，病儿的听力完全正常，但不能理解别人的言语，而对非言语性声音如汽车喇叭声、电话铃声等仍有反应，对手势等形体语言也能够理解。这种情况说得通俗一点，就是对别人和自己说的话听得见，但听不懂。由于语言交流障碍和对自身语言不能反馈纠正，病儿可表现为说话发音不清，语法和词汇错误，语言减少乃至完全缄默，同时伴有情绪和行为异常。目前认为病儿对语言理解能力的障碍和脑内大量癫痫样放电损伤语言中枢功能有关。脑电图表现为一侧或双侧颞区为主的棘慢复合波发放，睡眠期明显增多，可呈持续性放电。因而睡眠脑电图检查对诊断是必不可少的。约三分之二的病儿有多种类型的癫痫发作，主要是睡眠中的部分性发作，严重时日间可有不典型失神、失张力等形式的发作。有三分之一的病儿仅有脑电图的放电而没有癫痫发作。
抗癫痫药物如丙戊酸、氯硝基安定对控制癫痫发作有效，但应慎用卡马西平或苯妥英钠，因有时可加重癫痫发作或脑电图异常。抗癫痫药物对语言功能和脑电图放电的改善作用不大。激素治疗可明显抑制癫痫样放电，改善语言功能，一般口服强的松，或先用甲基强的松龙静脉冲击治疗，然后口服强的松维持，激素疗程在3个月至半年左右。在药物治疗的同时，应加强语言康复训练。癫痫发作多在青春期前后停止，但常遗留不同程度的语言障碍。发病年龄越小，语言功能恢复越差。
作者：刘晓燕
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发表于 2012-10-14 21:57:38
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发表于 2012-10-14 22:35:38