以琳自闭症论坛

 找回密码
 注册 (请写明注册原因,12小时内通过审核)
查看: 3406|回复: 9
打印 上一主题 下一主题

孩子最近情绪非常坏,谁可以帮我?

[复制链接]
跳转到指定楼层
1#
发表于 2008-5-29 16:46:06 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式
我的儿子三岁三个月,最近两个月情绪开始严重变坏,每天从早晨睡醒,就开始发脾气,找事,不停的尖叫,哭闹,几乎没有停歇的时候.但晚上的睡眠还可以......我很担心,吃了B6,叶酸,也是没有用.他每天的坏情绪也快使家人崩溃了,谁有好的办法,请给个建议.在此向大家表示感谢!!!!!!!!!![EM14]
2#
发表于 2008-5-29 18:39:33 | 只看该作者

re:描述的具体些更好。一是在他哭闹开始前...

描述的具体些更好。
一是在他哭闹开始前,就带着他做些可以得到奖励的小活动,比如最简单地去尿尿之类的,兴高采烈地引他在要求下开始早上的生活。
二是如果他哭闹了试着都离开他,装没听见,只偷偷留心关察,别被他发现。一旦他稍微好些,像没发生一样地对他引导。需要坚持一周。
三是最忌讳他哭闹了反而得到一些过分的奖赏关注。
个人意见而已。
回复

使用道具 举报

3#
发表于 2008-5-30 00:41:40 | 只看该作者

re:首先,同意QBB说“描述的具体些更好”。...

首先,同意QBB说“描述的具体些更好”。其次,有些不同看法:

哭的原因、含义和功能:
哭,是很多哺乳动物,包括人在内,都具有的一种基本沟通手段。哭的原因有两种:一是身体不适,二是情感不适。然而无论哪种原因,却都是归结为“我不舒服”,因此对于尚未独立生存的幼小动物,尤其是幼小人类,哭还表达着一项重要的含义,即:我需要关怀和帮助。因此,对于幼小动物,哭的最基本功能,是呼唤成年动物尽快来到身边。这也是为什么哭声在众多沟通手段中,最具有牵动力的原因。(想象一下小猫小狗和小孩的哭声)

对于身体不适,大人一定会全力关注而非忽视,那么对于情感不适呢?

三种反应过程和后果:

第一种:孩子哭,大人忽视;孩子哭得更厉害,大人继续忽视;孩子停止哭。(只要大人有足够的意志力,或者说足够狠心,孩子一定会停止哭)。
可能的结果1:孩子想,哭没有用,我不该无理取闹,下次我应该采取合理的沟通方式;大人不理我,并不说明他们不爱我,而是为我好;
可能的结果2:孩子想,哭没有用,反正大人也不会来帮我;这里没人爱我,这里谁也靠不住;努力是没有用的。

第二种:孩子哭,大人关注;孩子得到与自己要求相符的关注,停止哭。孩子不哭时,大人停止关注,或者,大人提供的关注,再次与孩子的情感要求不符,孩子继续哭。
结果只有一个:孩子想,终于掌握了一件有力的武器;只有努力,才有所获。

第三种:孩子哭,大人关注;孩子得到与自己要求相符的关注,停止哭。大人想,原来孩子需要这种关注,于是大人在孩子平时不哭时,也同样提供符合孩子情感要求的关注。
可能的结果1:孩子想,全靠哭来解决需求,今后还要变本加厉地哭;
可能的结果2:孩子想,不用哭时,也能得到满足,看来他们还是理解我的,那以后就不用哭了。

补充:
1 任何行为,都是在表达一种合理的需求,关键在于我们能否洞察这种需求是什么。
2 人自出生起,就一直需求环境的关注。
3 事实上,我们时刻都在关注孩子,但问题往往在于,我们提供的关注,与孩子想要的不相符,而我们又认为孩子是错的,大人是对的,因为我们认为孩子不可能知道自己该要什么。
4 对待孩子的任何做法,首要原则是“不能破坏安全感”。相对于普通孩子,自闭症孩子的生理障碍,给安全感的建立造成了更大的困难。几乎所有情绪问题,都与安全感密切相关,尤其是安全感的三个基本要素:被无条件接受,被永远需要,和“我能行”的感受。我们的哪些做法,在让孩子感受到他被接受、被需要,以及他自己“能行”?其中,语言的方式,效果是最小的。
5 角色置换是个好方法:把我们对待孩子的做法,置换为配偶对待我们自己,然后想象一下感受,例如:我自己哭闹,我也知道是无理取闹,而老公(老婆)采取忽视,那么我对自己与老公(老婆)的关系,会感到安全,还是不安全?再例如:老公(老婆)总是直接或间接表示,我的需求经常是不合理的,我不知道自己应该需要什么,那么我的感受如何?
回复

使用道具 举报

4#
发表于 2008-5-30 08:28:08 | 只看该作者

re:到底是李岩啊,讲得滴水不漏.只不过家里的...

到底是李岩啊,讲得滴水不漏.只不过家里的小千金怎么样了?
回复

使用道具 举报

5#
发表于 2008-5-30 11:53:56 | 只看该作者

re:山石爸爸的增加孩子的安全感的谈论很有道理...

山石爸爸的增加孩子的安全感的谈论很有道理。

仅对2楼的个人观点做些补充。
忽视法,是ABA中最常用的对待问题行为的策略。它的有效性从ABC理论上说就是剥除强化物,让行为功能失效。
但它的实际使用上,会让家长还有旁人感觉很不舒服,“缺乏爱心”地自责。
且在初期被忽视的时候,孩子的行为往往还会爆发,家长在这时会坚持不下来。
“你看他哭得更凶了,哎呀妈呀还撞头了!”。可如果此时让步,常会导致问题行为的升级。

忽视法仅仅是为了消除一项问题行为,但切记切记:别仅把这当作干预的目的,我们的目的是要建立一个好行为。
孩子哭闹,是因为他哭闹有效,而且他不知道还有其他更有效的方法。
不强化他哭闹的同时,教会他语言表达而满足他,更显得重要。这种令其一个有效另一个无效的干预策略,在ABA中就叫区分强化(差别强化)。也是我们说的替代法。
对于哭闹这种寻求关注的行为可行,对于那些自我刺激的行为,用不兼容行为的替代法也可行。
回复

使用道具 举报

6#
 楼主| 发表于 2008-5-30 20:46:40 | 只看该作者

re:谢谢以上大家给我的建议,我会学着给孩子试...

谢谢以上大家给我的建议,我会学着给孩子试试,利用这些办法,看看效果如何.[EM14]
回复

使用道具 举报

7#
发表于 2008-5-30 21:00:10 | 只看该作者

re:孩子哭,大人忽视,孩子哭得更厉害,大人继...

孩子哭,大人忽视,孩子哭得更厉害,大人继续忽视,孩子停止哭,大人立刻给与关注,孩子笑,大人想,原来孩子需要这种关注,于是大人在孩子平时不哭时,也同样提供符合孩子情感要求的关注。
可能的结果:孩子想,不哭时,能得到满足,之前为什么哭?忘了。

角色转换:我自己哭闹,我也知道是无理取闹,老公如果跟我吵,我闹得更凶。老公如果好言相哄,结果1:下回继续用无理取闹换取关注;结果2:继续闹,得理不饶人。老公如果忽视,结果:一个巴掌拍不响。等我气消了,老公象什么都没发生过一样给我关注,讲笑话,我笑。结果:我忘了之前自己为什么无理取闹来着?老公真好,不跟我计较,下次自己一定注意控制情绪。
回复

使用道具 举报

8#
 楼主| 发表于 2008-5-30 21:04:25 | 只看该作者

re:我想具体的哭闹原因没有讲清楚,再加以补充...

我想具体的哭闹原因没有讲清楚,再加以补充.
他哭闹的原因现在最多是我无法理解,这就很难办了,是莫名奇妙的发脾气,例如:正玩的好好的就开始把东西一仍,并放声大哭,尖叫,没有任何人理他或得罪他,几个月前并没有这样,那个时候的哭闹原因很明确,最起码我能知道是为了什么,可现在不是,还有,这段时间里,我拉了他一下胳膊,他就开始发脾气了,他也顺着我拉他的位置自己在抓自己的胳膊,,而且大声哭闹,尖叫...这种现象一天不停的上演,家人都快承受不住了------
回复

使用道具 举报

9#
发表于 2008-5-30 21:48:52 | 只看该作者

re:可参考"癫痫",不会发文件式的格式,只好...

可参考"癫痫",不会发文件式的格式,只好贴过来,

   
________________________________________
        附录二 癫痫的国际分类标准       

           一、 第二次国际分类标准

 癫痫发作的临床和脑电图分类的修改建议(国际抗癫痫联盟分类和命名委员会,1981):
  (一) 部分(局灶、局限)发作
  一般说来,部分发作是首先从临床和脑电图改变提示限于一侧大脑半球的部分神经元开始活化而致的发作。部分发作主要按发作时有无意识障碍分类。无意识障碍时为单纯部分发和;有意识障碍时为复杂部分发作。意识障碍可能是发作一开始即有,或由单纯部分发作发展为有意识障碍的复杂部分发作。意识障碍的患者可能产生行为异常(自动症)。部分发作可以不终止而发展为全身运动发作。意识障碍的定义由于了解/或反应的变化而对外源性刺激不能正常地反应。
  有肯定证据说明单纯部分发作常有一侧半球受损,仅极少数为双侧半球受累。但复杂部分常有双侧半球损害。
  部分发作可分为下列3组:
  1. 简单部分发作
  2. 复杂部分发作
  (1) 简单部分发作开始,继之以意识障碍。
  (2) 起病即有意识障碍。
  3. 部分发作发展到全身强直一阵挛发作
  (1) 简单部分发作发展到强直一阵挛发作。
  (2) 复杂部分发作发展到强直一阵挛发作。
  (二) 全身性发作(惊厥或非惊厥)
  全身性发作的临床改变主要表现为大脑两半球同时受累的发作。意识可能受损并可为首先表现,运动表现为双侧,发作性脑电图一开始就是双侧的,因而推测有大脑两半球广泛的神经元放电。
  (三) 不能分类的癫痫发作
包括资料不当或不完整,不能分类的所有发作和不能归入现有分类的发作。包括某些新生儿期的发作,如节律性眼运动、咀嚼和游泳运动。
  (四) 附录
  不同环境发生的反复的癫痫发作
  1.偶尔的发作 突然发生而没有任何明显诱因。
  2.周期性发作 长或短有规律的间隙如月经环、睡眠-觉醒环。
  3. 发作有刺激引起 有时称反射性发作。
  (1) 非感觉因素:疲劳、酒精、情绪等。
  (2) 感觉因素:持续或反复发作的癫痫状态 癫痫状态系指每次发作总是持续相当长的时间,或常重复相当时间,发作间隙意识没有恢复。癫痫状态可分为部分性或全身性,全身性癫痫状态又可分为失神状态和强直一阵挛状态。当部分癫痫状态很局限时,则称为部分癫痫持续状态。

  附:名词解释
  1981年国际抗癫痫联盟分类和命名委员会对癫痫名词作如下解释。

  一、 部分发作
  单纯部分发作和复杂部分发作之间的根本区别为整个意识状态的存在和损害。意识的定义:人们把握其知觉范围的总体整合活动。意识常与其经验有关,而具体反映在患者对外部刺激的了解和/或反应的程度。反应指完成简单命令或患者活动的能力;而了解指的是询问患者时,或与事件接触中的应答。一个清醒而无反应的人能叙述一次发和中发生的事件,但不能通过运动或言语来反应。
  部分发作又分以下几种:
  (一) 具体运动症状
  身体某一部分受累取决于发作开始的部位是否在运动带中。贾克森发作系指局部运动发作进行性发展与此相应异常放电。也由运动区某处向邻近皮层区域传布。这些发作通常意识存在。其它的局部运动发作可能表现头一侧转动,通常转向放电的对侧。如果言语运动受累,可表现为短暂失语或发出声音。偶尔见到有部分言语困难,表现为不自由地重复一个音节或短语,这种情况又称为癫痫性复语症。局限性运动发作之后,最先受累的部位可产生局部性瘫痪,这种瘫痪可能持续数分钟至几小时。当局部运动发作为连续的,则称为部分性持续性癫痫。
  (二) 具有植物神经症状的发作
  如呕吐、面色苍白、皮肤潮红、出汗、竖毛、瞳孔扩大、肠鸣和尿失禁等。
  (三) 具有躯体感觉或特殊感觉症状
  躯体感觉发作由与感觉有关的皮质区域引起,可为针刺感或麻麻木感,偶尔可有本体感觉或空间感障碍。象运动发作一样,躯体感觉发和也可以进行性发展,还可由感觉发展到运动区,再形成复杂部分发作或全身强直阵挛发作。
  特殊感觉发出包括变化复杂的视觉发作,取决于视觉发作原发或联合区域是否受累,从闪光到视幻觉,包括人物、景物等。听觉发作可从粗糙的听觉到音乐等听觉发作,嗅觉常表现发作性讨厌的气味。味的感觉可能是令人愉快的或令人厌恶的。它的性质由粗糙的(或咸、酸、甜、苦)到难以辨别的味觉。出现金属味也不太少见。眩晕症状包括从空间下落的感觉、漂浮感,以主水平或盘直移动性眩晕。
  (四) 精神症状(高级脑功能障碍)
  常有意识障碍,为复杂部分发作。
  1. 言语困难 出现在较早期。
  2. 记忆障碍 记忆体验的歪曲可表现为时间感知的歪曲、梦样状态、闪念或好象以前体验过的感觉,即似曾相识症;或对熟悉事件产生以往没有体验过的感觉。这种感觉涉及到听觉体验时,称为似曾听见症或听觉陌生感。偶尔象强迫观念一样。患者可能经受一次过去生活片断的快速回忆,即全景视象。
  3. 识别障碍 包括梦样状态、时间感知的歪曲、不真实感、分离状态或人格解体。
  4. 情感性症状 在发作中,可能体验到非常愉快或不愉快的感觉,带有自卑和被遗弃感的强烈抑郁。这种抑郁不像精神病的抑郁,症状发作只数分钟。也不像发脾气,癫痫性愤怒是无缘无故的,并迅速地消失。伴随恐怖常有植物神经征象,包括瞳孔散大、面色苍白、潮红、竖毛、心悸和高血压。
  癫痫发作性笑,严格说来不应归类于情感性症状,因为通常并封锁相应的情感体验,与其它病理发笑一样,它通常不伴有真正的欣快。
  5.错觉 错觉的定义是对客观事物感知的歪曲。视物多象性错觉,如单眼复视、大小(视物显大或视物显小),或距离的变形均可发生。同样,声音变形,包括声觉显小或声觉显大。也可出现肢体大小和重量的歪曲。
  6.结构性幻觉 幻觉为没有相应的外界刺激的表象或感知。可影响躯体感觉,视、听、嗅、味等感觉。如果发作从原始感受区开始,这种幻觉相当原始,视觉可能看见闪光,听觉可为撞击声,更复杂的幻觉则可为既往情景,人物、语言或者音乐的重现。

  二、 具有复杂症状的部分发作
  (一) 自动症
  部分发作或全身发作都可发生自动症。癫痫词典中自动症的定义为:癫痫发作期间或以后,意识处于混浊状态中,产生或多或少协调的适应的(正常机能或异常机能)不自主的运动,并常继以事件的遗忘。当发作发生时,自动症可以是正在进行的、活动的、连续的,或是意识障碍同时出现的一种新的活动。通常这种活动是常见的事,由患者的环境,或发作中的感受引起的。偶尔出现片断的、原始的、幼稚的、孤僻的行为。
  从症状的观点又将自动症分为以下几种:
  1.进食或口咽自动症 表现咀嚼、吞咽、流涎等。
  2.疑态自动症 发作时表现患者的情感状态,常为害怕。
  3.姿势自动症 原始的或复杂的姿势,针对患者或是针对他的环境。
  4. 行为自动症
  5. 言语自动症 在全身或复杂部分发作时意识障碍,有自动行为释放,可出现精神错乱自动症,可见于复杂部分发作和失神发作。发作后癫痫自动症可能伴随严重的癫痫发作,特别是强直一阵挛发作,且常们随精神错乱。
  有人认为,进食或口咽自动症,是从杏仁核或脑岛和盖区产生的。这些运动偶尔见于全身性癫痫,特别是失神发作,而不能定位。疑态和姿势自动症也一样,在姿势自动症中,摸索衣物、搔扒其它复杂动作,在复杂部分发作和失神发作中都不能产生。偶尔见到言语自动症。行为自动症可发生两种情况:或是象延长的失神自动症,特别是失神状态;或者表现为复杂部分发作的自动症。后者,患者虽然可能违犯交通规则,但偶尔还可能驾驶汽车。
  自动症无疑是癫痫的一种常见表现,其本身不好用简单的解剖学解释。可能有一种涉及边缘系统各个区域的异常放电。原始和复杂自动症的确可发生在失神和复杂部分发作的患者。意义更大的是确切描述发作历史、病人年龄、先兆和发作后行为表现,包括精神错乱的有无。脑电图在定位方面具有重要意义。
  (二) 昏睡或嗜睡
  是指病人能唤醒并作一定运动和口头应答的睡眠状态。木僵病人不能作某些自发运动,疼前和强烈刺激能引起回避反应。精神错乱病人对环境作出的反应不恰当,对时间、地点、人物的定向不佳。
  (三) 先兆
  是癫痫发作中常用的术语,这个术语Galen介绍,根据癫痫字典,描述了发作开始前某些人感觉气往上冲。另外先兆为意识丧失前的发作体验。患者往往能记得先兆发作的情况,先兆是复杂部分发作的信号症状,意识丧失为先兆的结束。

  三、 全身性发作有以下表现
  (一) 失神发作
  发作常突然开始,正在进行的活动中断、疑视、眼球短暂上转。如果患者正在说话,言语就变慢或中断;如在走路就呆立不动;如在摄食,食物就停留在嘴边;与人谈话,患者突然没有反应。这种发作持续数秒至半分钟,象开始一样迅速消逝。
  1.仅有意识障碍的失神 单纯失神发作而发其它表现。
  2.伴有轻微阵挛成份的失神 此种发作开始与单纯失神不能区别,但继之出现阵挛运动,发生在眼睑、口角或肢体,轻则不易察觉,重则全身阵挛,拿在手中的物体不能脱落。
  3.伴有失张力成份的失神 维持姿势和肢体的肌张力降低使头下垂(称点头发作)。偶尔躯干倾跌,极少数患者全身肌张力降低,足以引起患者跌倒(称跌倒发作)。影响肢体时有手臂下垂或握力松弛。
  4.伴有强直成份的失神 此种发作中,可能发生强直性肌肉收缩,可能对称或不对称地影响伸肌或屈肌张力增加。如果患者站立,头不能向后牵引而躯干后弓,也不能头被强直地拉向一侧或另一侧。
  5.伴有自动症的失神 失神发作中出现自动症,可为有目的或好象有目的运动,舐唇、吞咽、无目的地走动等。如与之说话可能发生哼声,好像在说话,可出现搓揉动作。其它几种自动症也有出现。或上述几种失神混合发生。
  (二) 强直一阵挛发作
  最常见的全身体发作是全身性强直一阵挛发作,常称为大发作。有的患者感受一种难以描述的先兆,大多意识丧失前无任何前驱症状。强直性肌收缩后继之阵挛性运动。全身强直一阵挛性抽搐可能发生在儿童期和成年人,不如失神发作那样频繁,从1天1次到3个月1次,偶尔每数年1次。有时发作短暂而无发作后昏睡。
  (三) 肌阵挛发作
  肌阵挛抽动(单次或多次)是突然的、短暂的颤动样收缩,这种收缩可能是全身性的或限于面部、躯干、一个或多个肢体,甚至个别的肌肉或肌群。肌阵挛抽动可能是迅速地重复或单次的;可能主要发生在进入睡眠或从睡眠醒来前后几个小时;可能因随意运动而加重(动作性肌挛);有时可能有规律地发生。
  许多肌阵挛抽动和动作性肌阵挛不属于癫痫发作,而可能为脊髓病变、肌阵挛性小脑共济失调、皮质下节段性肌阵挛、多发性类肌阵挛和斜视眼阵挛-肌阵挛综合征等,肌阵挛抽动症与癫痫发作相鉴别。
  (四) 阵挛性发作
  全身抽搐发作偶尔没有强直,只有重复的阵挛抽动。当频率减少时,抽动幅度并不减少,发作后恢复较快,有的全身性惊厥发作从阵挛期开始转入强直期,形成阵挛-强直-阵挛发作。
  (五) 强直性发作
  根据Gowers的看法,强直发作是一种僵硬的、激烈的肌肉收缩,使肌体固定在某种紧张的位置。常见眼和头向一侧偏斜,可能累及全身而使身体转动,有时引起病人转圈,甚至2次或3次。面容变形,面部颜色最初无变化,迅速变得苍白、潮红,最终因痉挛使呼吸停止而发绀。眼开或闭合,结膜反射迟钝,瞳孔散大。强直性发作时,使身体姿势改变,不同部位程度并不一致,可能产生头、颈、躯干的伸性轴性强直性发作。
  (六) 失张力发作
  肌张力突然降低可能是节段性的,引起下颔松弛,头下垂、肢体下垂或全身肌张力丧失而倒地。这些发作非常短暂,称为跌倒发作。如有意识丧失也极短暂,跌倒时可能受伤,特别是头面部。所谓跌倒发作只见于其它非癫痫情况。如脑干缺血、发作性睡病猝倒综合征。

  四、 不能分类的癫痫发作
  (一) 包括由于资料不当或不完全而不能分类的所有发作和不能归入上述分类的发作。
  发生于婴儿的许多发作(如节律性眼运动、咀嚼、游泳动作、颤抖和呼吸暂停)都归于这一类中,直到用磁带录像和脑电衅的特点给予特定的分类名称为止。
  (二) 部分癫痫持续发作
  为局部运动性单纯部分发作的病例,常为阵挛性抽动,一直限于发作开始部位,可以很少或没有间隙,持续发作几小时或几天。意识一直存在,但发作后软弱明显。
  (三) 发作后瘫痪(Todd氏瘫痪)
  指具有局部运动或躯体感觉症状的某些局限性癫痫发作后出现的一过性瘫痪。这种瘫痪,认为由于放电病灶处代谢活动增加引起神经细胞衰竭所致,但也可由病灶区域抑制增加。

             二、 第三次国际分类标准

  第三次国际分类,也就是癫痫和癫痫症状群的国际分类,是1985年8月在西德汉堡举行的第16届国际癫痫学术会议上由国际癫痫联盟提出的。其内容如下:
  (一)与一定部位有关的(局灶性、局部性、部分性)癫痫和癫痫综合征
   1. 原发性、发病与年龄有关
   (1) 良性儿童癫痫伴有中央一颞部棘波。
   (2) 儿童期枕部放电的癫痫。
   2. 症状性部分癫痫和癫痫症状群根据解剖部位,临床表现,发作类型和病因分类。
   (1) 额叶癫痫
   (2) 被充运动区癫痫
   (3) 扣带回癫痫
   (4) 额极区癫痫
   (5) 眶额区癫痫
   (6) 额叶背外侧区癫痫
   (7) 运动皮质区癫痫
   (8) 颞叶癫痫:①海马癫痫;②杏仁癫痫;③岛叶癫痫。
   (9) 顶叶癫痫
   (10) 枕叶癫痫
  (二)全身性癫痫和癫痫综合征
   1. 原发性、发病与年龄有关
  以年龄顺序排列如下:
  (1) 良性家庭性新生儿惊厥(罕见)
  (2) 良性新生儿惊厥
  (3) 婴儿良性肌阵挛性癫痫
  (4) 儿童期失神癫痫
  (5) 少年失神癫痫
  (6) 少年肌阵挛癫痫
  (7) 觉醒时有全身强直-阵挛发作的癫痫
   2. 原发性和/或症状性
  以年龄顺序排列如下:
  (1) West综合征(婴儿痉挛症)
  (2) Lennox-Gastaut综合征
  (3) 肌阵挛性-失张力性癫痫
  (4) 肌阵挛性-失神性癫痫
   3. 全身性症状性癫痫
  (1) 非特异性病因,如早期肌阵挛性脑病。
  (2) 特异性症状群,包括很多疾病所致癫痫发作,这些疾病有癫痫发作表现或以癫痫为主表现。畸形:如结节性硬化、脑三叉血管瘤病等。
  (三) 不能决定为局灶或全身性的癫痫和癫痫综合征。
  1. 即有全身性又有局灶性发作
  (1) 新生儿发作。
  (2) 婴儿严重肌体阵挛癫痫。
  (3) 慢波睡眠相有持续棘慢波的癫痫。
  (4) 获得性癫痫性失语症(Landan-Kliffner综合征)。
  2. 没有明确的全身性或局灶-阵挛性发作的癫痫
  包括所有临床和脑电图都不能明确区分为局灶性或全身性的全身性强直-阵挛性发作。如很多睡眠中发生的大发作。
  (四) 特殊综合征
  1. 与某些特殊情况有关的发作
  (1) 发热惊厥。
  (2) 其它因素。如紧张、内分泌改变、药物、酒精或剥夺睡眠。
  2. 单次,明显非诱发性癫痫(反射性癫痫)
  3. 特殊类型诱发因素所致癫痫(反射性癫痫)
  4. 儿童慢性、进行性、部分性持续性癫痫

  附:名词解释

  1. 良性儿童癫痫伴中央-颞部棘波  此症状群表现短暂、单纯、部分面部偏侧运动发作,常伴有躯体感觉症状,有发展为全身强直-阵挛发作的倾向。发作常与睡眠有关,3~13岁起病(高峰9~10岁),15~16岁前消失,常有遗传因素,男性多于女性。脑电图有高波幅中央-颞区棘波,棘波后有慢波,这些波可被睡眠诱发,易于扩散或左右飘移。
  2. 儿童期枕部放电的癫痫 此症状群总的与上一种发作类似,发作由视觉症状开始(黑蒙、光幻视、错觉和幻觉,继之以偏侧阵挛发作或自动症,1/4患者发作后有偏头痛性头痛。脑电图有发作性高波幅棘慢波或尖波,有节律地反复见于一侧或两侧半球枕区和后颞区,但只有闭眼时出现。在发作时,枕区放电可扩散到中央区或颞区。关于预后目前尚无肯定意见。
  3. 额叶癫痫 癫痫有额叶病灶者为常见,发作短暂伴轻度或无发和后意识错乱,常误诊为功能性。额叶癫痫常引起癫痫持续发作。
  4. 补充运动区癫痫 发作表现姿势性,单纯局部强直,伴发声、语言、抑制、舞剑运动和复杂部分发作伴小便失禁。发作时脑电图显示低平节律性多棘波(16~24Hz),以及继发性泛化。常需深部电极检查。心理检查示语言障碍(优势半球),或画图障碍(非优势半球)。常见病因萎缩、肿瘤和脑静脉畸形。
  5. 扣带回癫痫 表现复杂部分发作,以自动症开始,植物神经症状,情绪和情感变化和小便失禁。须作深部电极描记。心里检查和病因与上面一种发作类似。
  6. 额极癫痫 发作包括意识丧失、转侧、头和眼向对侧转,轴性阵挛性抽动和跌倒及植物神经症状。常发展为全身性强直一阵挛发作。
  7. 眶极癫痫 表现复杂部分发作,起始为自动症或嗅幻觉、植物神经症状和小便失禁。发作脑电图示低平节律性多棘波(16~24 Hz)和继发性泛化。须鼻咽和眶部电极检查。病因常为外伤、星形细胞瘤和小突胶质细胞瘤。
  8. 额叶背外侧癫痫 发作表现单纯局限强直伴转侧动作和失语,并有复杂部分发作的自动症。脑电图通常发作期间和发作期头皮脑电图可满意检查。心理检查有持续语言、判断欠佳和抑制解除。常见病因同上面额叶背外侧癫痫的发作。
  9. 运动皮质癫痫 主要特征为单纯部分发作,其定位决定于影响侧和部位。中央前回下分的病例可有语言抑制、发音或言语困难、对侧面部强直一阵挛运动或吞咽。发作常常扩散。在中央区,部分运动发作无进行发展或贾克森发作,特别见于由对侧上肢开始的。发作的性质决定于扩散范围而有运动,特别见于由对侧上肢开始的。发作的性质决定于扩散范围面明运动,语言和躯体感觉症状。影响旁中央小叶的病例发作表现对侧的强直运动。
  10. 颞叶癫痫
   (1) 海马癫痫:又称近中基底边缘叶或原先性嗅脑精神运动癫痫。占颞叶癫痫的70%~80%。常合并杏仁癫痫。有的一定间歇后成患串发作,有的散在发作。都是复杂部分发作,由奇怪的、难以形容的感觉开始,继以幻觉或错觉,接着疑视、不动、口咽和消化道自动症。平均持续2分钟。放电扩散的结果发展为全身强直-阵挛发作。发作期间脑电图表现前颞尖波,特别是当睡眠时出现。发作时则典型表现为一侧变平,特别是在颞叶。还可出现非特殊背景活动、局灶性、一侧化或双侧4~6 Hz尖波。立体脑电图显示高额(16~28 Hz)低幅棘波由一侧海马起始扩散到同侧杏仁核和扣带回,也可扩散到对侧基底部内侧。心理测定显示学习和记忆障碍。最常见病因为切迹或海马硬化。其它胶质细胞瘤、错构瘤、动静脉血管畸形、星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤。
   (2) 杏仁核癫痫:又称颞叶前极-杏仁核癫痫。发作特点为上腹不适、恶心、肠鸣、嗳气、面色苍白、面部充盈感、面部发红、呼吸抑制、瞳孔扩大、恐惧、莫名其秒感和嗅-味幻觉。意识障碍是逐渐的。以后有凝视、口咽和消化道自动症。30%患者可发展为全身性强直-阵挛发作。快眼动睡眠使杏仁棘波放电容易化。头皮脑电图与海马癫痫类似。立体脑电图显示高频、低幅杏仁核或前额极16~28 Hz节律。扩散到丘脑下部,同侧眶额区和海马结构以及对侧相应区域。常见病为胶质细胞瘤、不典型细胞层、前颞极胶质增生-动静脉畸形、错构瘤、外伤。
   (3) 颞叶外侧后份癫痫:发作特点为听幻觉、视幻觉、主要半球病灶患者语言障碍先兆。以后言语困难、定向障碍或持续听幻觉、头偏向一侧,有时凝视自动症。头皮表面脑电图有双侧中颞和后颞棘波。立体脑电图示缘上回和角回和后颞区快棘波(16~28Hz),较少扩散。常见病因为动静脉血管畸形、胶质瘤、星形细胞瘤和脑梗塞。
  11. 顶叶癫痫 为 单纯部分发作,有刺痛或触电感,可为局限性或呈贾克森型扩散。可有身体某部分想移动的打算或好象身体一部分将要动的感觉。手、臂、面部等皮质代表区大的部分最易受影响。可有舌头蠕动、僵硬及发冷感。面部感觉可发生在双侧。腹内感下陷、阴寒或恶心等特别见于顶叶下分和外侧的病例。偶尔可感疼痛,浅层烧灼感,或不确切的、很严重的上腹痛。顶叶视觉症状可有幻觉,包括光和动物形象,视物变形、物象扭曲、变短、拉长等,常同时有非优势半球放电。感觉症状如麻木、感觉身体某一部分不存在。对身体一半或一部分感如丧失,即所为肢体失主。特别见于右侧发作的病例。严重眩晕为外侧裂叶发作的指征。左侧后分顶叶发作有感觉性失语。旁中央小叶可影响双下肢感觉。顶叶癫痫脑电图示局灶性尖波放电。旁中央小叶发作有演变成继发性全身发作的倾向。
  12. 枕叶癫痫 临床特点为视觉症状。主要为-过性视觉表现,可以是阴性症
状(暗点、偏盲、黑蒙)或较常见的阳性症状(闪光、光幻视)。症状见于放电病灶对侧视野,但可广及整个视野。感知性错觉有以下不同表现:单眼复视、视物不相称性错觉(视物显大或视显小,距离显大或距离显小),斜变性错觉(物体在空间中一定平面内倾斜)外形异常性错觉或形状突然改变(视物变形症)。视幻觉有时为复合性,如不同的复合色觉。有的病例景象歪曲或变小,偶尔患者看见自己的形象(自己幻觉)。这种错觉性和幻觉性视发作由颞-枕皮质放电引起。起病症状也可为阵挛和/或头、眼转向对侧(眼阵挛性或跟动性偏斜)眼睑抽动、眼睑强制性闭合。眼振动感或全身眩晕感,耳鸣伴头痛或偏头痛可见于发作开始。放电可扩散至颞叶产生颞叶后分外侧,海马或杏仁核癫痫表现。如果病灶原发于距上区,则放电向前扩散到侧裂上表现或内侧面,则疑似顶叶或辅助运动区癫痫。偶有成为继发性全身发作的倾向。
  13. 良性家族性新生儿惊厥 较罕见,为常染色体显性遗传,大多数生后2~3天起病,表现阵挛或窒息发作,无特殊脑电图。病史和检查无病因发现,约14%患者以后发展为癫痫。
  14. 良性新生儿惊厥 以生后第5天左右反复阵挛或窒息发作最常见,无已知病
因和代谢障碍。发作间期脑电图常有可变的尖波。无反复发作。精神运动方面发育不受影响。
  15.婴儿良性肌阵挛癫痫 特点为1~2岁短暂全身肌阵挛发作,常有惊厥或癫痫家族史。早期睡眠脑电记录显示短暂普遍性棘慢波。适当治疗易于控制发作。不伴有其它类型发作,虽然成年时可能发生全身强直-阵挛发作。可有一定程度智能发育迟滞和轻度人格障碍。
  16.儿童期失神性癫痫 此症状群见于学龄儿童(高峰为6~7岁),有时显遗传素质,女孩较男孩常见,特征为频繁失神(每日数次至多次),脑电图示正常背景活动上,双侧、同步对称棘慢波综合,常为每秒3次,成年时可出现全身性强直-阵挛发作,然而也可缓解或发作很少,或继续只有失神发作。
  17.少年失神性癫痫 此症状群失神发作与上一型相同,发病年龄在青春期前后,频率较上一型低,每天少于1次,绝大多数为散在性。常同时有全身强直-阵挛发作。多在觉醒时发作,少数患者有肌阵挛发作。性别分布相等。棘慢波常快于每秒3次,对治疗反应良好。
  18.少年肌阵挛癫痫 又称冲动性小发作,此症状群发生在青春期,特征为双侧、单一或重复、节律性、不规则肌阵挛抽动,主要在手。有的患者1次抽动可引起突然跌倒,无明显意识障碍。可有遗传性,性别分布相等。常有全身性强直-阵挛发作,少有失神发作。常在觉醒后不久发作,睡眠剥夺可以诱发。发作间期和发作期脑电图均有快速、普遍性、不规则的棘慢波和多棘慢波。脑电棘波和抽动之间无密切联系。病人经常对光敏感,对适当药物反应较好。
  19.肌阵挛性-失张力性癫痫 7个月至6岁起病,大多数在2~5岁,常有遗传素质,发育背景正常。发作为肌阵挛,失张力性、肌阵挛-失张力性,失神伴有阵挛和强直成分,强直-阵挛发作。癫痫持续状态经常发生。强直发作出现在预后差的病人晚期。脑电图除4~7次节律外正常,可有不规则快棘慢波或多棘慢波。持续状态时,不规则每秒2~3次棘慢波。病程和后果变异较大。
  20.伴有肌阵挛失神癫痫 本症状群的临床特点为失神伴全身性节律性阵挛性抽动,常同时有强直性收缩。脑电图常伴有双侧、同步、对称每秒3次棘慢波,与儿童期失神发作类似。1日可有多次发和,少有其它类型发作。大约7岁起病。男性为主。由于药物效果差,预后儿童期失神性癫痫差。精神发育迟滞,可能发展为其它癫痫类型,如Lennox-Gasut症状群。
  21.早期肌阵挛性脑病 此症状群的主要表现为出生后3个月内起病,最初为片段性肌阵挛、反复无常的部分发作、全身肌阵挛或强直性痉挛。脑电图特点为抑制性发作,可发展成高峰失律。病程较重,精神运动方面发育受抑制,死亡可见于1岁以内。常有家族性但尚无固定遗传模式。
  22.新生儿发作 此种发作与年长儿童和成人不同。发作表现经常被忽视而描述不清。包括强直性、眼水平性偏移伴或不伴抽动、眼球眨动、吸吮、或其它口咽部动作、游泳或蹬脚动作、偶尔摒气发作。其它新生儿发作表现为肢体强直性伸直,类似去大脑或去皮质姿势。特别见于未足月婴儿。多灶性阵挛发作的特点为一个肢体阵挛性动作多移至另一部分或另一肢体,或成为局灶阵挛发作。以后,婴儿常无昏迷,偶尔出现肌阵挛发作。脑电图常为抑制性发作活动。强直发作预后常不良,因常伴有脑室内出血。肌阵挛发作预后也可不好,因其常为早期肌阵挛性脑病症状群的一部分。
  23.婴儿期严重肌阵挛癫痫 为新近定出的一种症状群。特征包括癫痫或发热惊厥家族史,起病前发育正常。1岁起病时表现全身性或一侧性发热阵挛发作,继之表现肌阵挛抽动和部分发作。脑电图示全身性棘慢波和多棘慢波,对光敏感和局灶性异常。2岁以后精神和运动发育迟滞,并出现共济失调,锥体束征和发作间期肌阵挛。此型发和对任何治疗均无效。
  24.慢波睡眠相有持续性棘慢波的癫痫 此症状睡眠时,同时有部分或全身性录像片发生,觉醒时,有不典型失神发作。特征脑电图包括慢波睡眠时持续性弥漫性棘慢波,见于发作开始以后。病程从数月至数年。预后应慎重估计,因即使发作也为良性。可有神经精神障碍表现。
  25.获得性癫痫性失语 本症状群为儿科疾病,表现为获得性失语、多灶性棘波。棘波和慢波放电。2/3病人有癫痫发作、行为和精神运动异常。有词句的听觉认识不能和自由性语言锐减。发作通常为全身性惊厥或部分运动性。少有15岁以前缓解,脑电异常也如此。
  26.发热惊厥 其特点为急性发热疾病时全身性发作的一种与年龄有关的疾病。多数发热惊厥短暂,无后遗症。少数发作持续较长,以后有暂时或持久神经后遗症,如偏瘫偏则萎缩癫痫(HHE)症状群。1/3病人有复发倾向。经最近大宗病例研究证明发展为癫痫的危险性不超过40%。大多数发热惊厥病人,并不需要服用预防性癫痫药。此症状群为儿童期比较良性的一种情况。
  27.Kojewnikow's yndrome 本症状群有两种类型,只有一种包括在儿童期癫痫症状群之内,因另一种与儿童期无特殊关系。第一种类型代表中央部分癫痫的一种特殊类型,见于成人和儿童,与运动皮质各种病变有关。其主要表现为运动部分发作。脑电图示正常背景和局灶发作性异常(棘慢波),见于儿童和成人各种年龄,常见病因为肿瘤和血管病。儿童期,病毒引起者,起病在2~10岁(6岁为高峰),发作为运动部分发作,但常同时有其它发作。疾病早期表现节段性运动发作且为局灶性,以后变得反复无常而弥散,在睡眠时出现,以后发生进行性运动缺陷和精神障碍。脑电图背景活动不对称和弥漫性δ波,不少发作和发作间期放电并不严格限于中央区。
  28.代谢异常所致特殊癫痫症状群 依年龄分为:
  (1) 新生儿:新生儿代谢异常,包括非酮症状高血糖和D-甘油酸血症,表现早期肌阵挛性脑病伴变动的肌阵挛,部分发作和脑电抑制性发作。
  (2) 婴儿:典型的苯酮尿症,可表现为婴儿痉挛症。苯酮尿症变异型伴有生物嘌呤缺乏,引起后即有肌张力降低,婴儿在第2个半年发作,发作为全身性运动发作同时有肌阵挛抽动和眼动发作。
  家族性黑蒙性痴呆及其变异型Sandhoff病,伴有生后头1个月听觉惊吓或肌阵挛,2岁时发生肌阵挛抽动和变动的部分发作,并有明显背景节律变慢。
  另一种代谢异常为幼婴蜡样质-脂褐质病,5~18个月间开始全身肌阵挛,脑电图趋于平直。
  维生互B6依赖可表现为发作,但这种情况必须经常怀疑治疗引起的维生素B6缺乏。
  (3) 儿童:婴儿餐期蜡样质-脂褐质病特征2~4岁起病的严重肌阵挛抽动、失张力性发作,脑电图示背景节律变慢,多灶性棘波和慢节律闪光刺激特征性反应。
  婴儿型Huntington病表现为3岁以后精神发育迟缓,继之张力障碍,全身性强直-阵挛发作,不典型失神和肌阵挛。脑电图示弥漫性棘慢波和多棘慢波,常对光敏感。
  (4) 儿童和青少年:少年型Gaucher病6~8岁起病,有各种癫痫发作,强直-阵挛或部分运动性常见。脑电图示背景活动进行性异常、异常闪光反应、弥漫性发作异常、多灶异常、后部明显。
   少年型蜡样质-脂褐质病的特征为6~8岁起病,视敏度降低,精神运动发育迟缓,小脑和锥体外征。1~4岁后全身惊厥发作、节段和全身性肌阵挛。脑电图示发作慢波、尖慢波。
  Lafora病(肌阵挛癫痫的一种类型)
  6~16岁之间起病(平均11.5岁),全身阵挛、强直-阵挛发作,常有视觉部分发作,肌阵挛症状群(片断的、节段的、全身的),快速进行性精神障碍。脑电图示棘慢波、多棘慢波,背景活动异常、多灶异常,特别是后部。起病后平均5.5然死亡。
  进行性变性肌阵挛癫痫Lundberg型也属于这一类。Koskiniema等报告的芬兰型8~13岁起病,有肌阵挛(片断的、节段的和全身的)和全身强直-阵挛发作,小脑共济失调,进展缓慢,常有轻度精神异常。脑电图示慢波,普遍性棘慢波,额区为主,光敏感。病人可存活15年或更长。
  小脑性肌阵挛性动作困难伴癫痫6~20岁起病(平均11岁),表现肌阵挛和全身强直-阵挛,肌阵挛在意向动作时出现。全身发作少年,但对治疗敏感。精神变质当出现时缓慢,神经表现限于小脑。脑电图背景活动正常伴普遍性发作异常(棘波、棘慢波、多棘慢波),光敏感,快动眼睡眠时出现中央和脑表面局限性多棘波。
  樱桃红点肌阵挛症的临床表现,与小脑性肌阵挛性动作困难伴癫痫类似,有肌阵挛、光敏感、小脑症状群。其它特点为弱视和眼底有樱桃红点。脑电图与上一型类似。多棘慢波放电与全身肌阵挛一起出现,且无光敏感。
  (5) 成人:Knf病系家族性黑蒙性痴呆的少年晚发型,进展缓慢,常有顽固性全身发作。与少年型家族性黑蒙性痴呆不同的是,其眼底正常。对低频光刺激极度敏感为其主要特点。
 
         三、 第四次国际分类标准

  第三次国际分类于1985年公布实施后,在世界各国广泛应用。后在实践中发,现仍有不妥之处。 为此,国际抗癫痫联盟和命名委员会又分别于1986年在巴黎,1987年在Escimont,1988年在Bidldfeld3年内连续召开了3次国际会议,并根据各国的应用经验和建议,对第三次国际分类进行了精简和修改,形成了第四次国际分类(癫痫和癫痫综合征国际分类)也即国际最新分类。这个分类发表在1989年"Epilepsla"杂志上。现将其内容列述如下。
  (一) 与部位有关的(局灶性、局部性、部分性)癫痫和综合征
   1. 自发性(发病与年龄有关)目前已确定下列的综合征,但将来可能确定更多的综合征:
   (1) 良性儿童其中央-颞区棘波灶癫痫。
   (2) 儿童期枕叶阵发癫痫。
   (3) 原发性阅读癫痫。
   2. 症状性
   (1) 儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态(Kojewnikow综合片)。
   (2) 以特殊方式诱发发作为特点的综合征。除了这些罕见的情况外,症状性类包括个体的变异性很大的综合征群,这主要是根据发作类型,其它临床特点,解剖定位和到目前为止所能知首的原因。
  发作类型请参阅LCES,关于解剖定位的推论必须小必作出,头皮EEG(发作间期和发作期两者)可能误异,甚至由神经影像技术检出的局限性形态学上的改变也不一定和癫痫源性损害是一样的。发作症状学和有时附加的临床特点常提供重要线索,发作的第一个体征或症状通常是发作放电的原始部位的重要指征,而以后发作发现的顺序可反映其在脑中进一步的扩延,但这种顺序仍然具有高度定位的重要性,必须记住,发作可在临床上的静区开始。因此,第一临床表现仅发生在放电扩展与开始放电多少有一些距离的病灶之后。以下试探性的与解剖定位有关的综合征的描述是根据包括深部电极在内研究结果的资料。
  (3) 颞叶癫痫:颞叶综合征的特点是简单部分发作,通常为部分发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合。常见有发热发作病史和发作的家族史。可能发生记忆缺损,在代谢的成像研究上(例如PET),经常观察到低区域代谢,在EEG上经常呈现单介或双侧颞叶棘波,常见于儿童期或成年期发病,发作间隔的一段时间中或不定什么时候呈现从集性形式发生。
  一般特点:主要提示诊断的特点,包括:
  ① 单线部分发作的典型特点是具有植物神经的和/或精神的症状以及某些感觉(如嗅和听的)现象(包括错觉在内),最常见的是上腹部(多数是上升的)感觉。
  ② 复杂部分发作往往(但并不总是)以运动停止开始,随后典型的出现口消化自动症,也经常随之发生其它自动症。典型的时程>1分钟,经常发生发作后意识混乱,发作后有遗记忘症,恢复是逐渐的。
  脑电图特点:颞叶癫痫发作间期头皮EEG可呈如下表现:
  ① 无异常
  ② 背景活动轻度或显著的不对称
  ③ 颞叶棘波,尖波和/或慢波,单侧或双侧,同步的但也可不同步的,这些异常并不总限于颞区。
  ④ 除了头皮EEG异常外,颅内描记能更准确地发现发作间期异常的颅内分布。
  在颞叶癫痫中,不同的EEG型式可伴发于早期临床发作的症状。包括:a单侧或双侧北景活动中断;b颞叶或多脑叶低幅快活动,节律性棘波或节律性慢波。根据所采用的方法脑电图的发作可能与临床的发作不相关。
  杏仁核-海马(近中基底的边缘系统或嗅脑)发作:海马发作是最常见的形式,除了可能不发生听觉症状外,其它症状即上述节段中所描述的那些。发作间期头皮EEG可能正常,可能呈现单侧颞顺尖波或慢波,亦可能呈现双侧尖波或慢波,同步的和不同步的,颅内发作间期的脑电图可呈现近中前颞叶棘波或尖波。发作的特点为上升性上腹部不适感、恶心、明显的植物神经症征以及其它症状包括肠鸣、嗳气、苍白、面部发胀、发红、呼吸停止、瞳孔扩大、害怕、恐怖以及嗅、味幻觉。
  外侧颞叶发作:简单发作的特点为听幻觉或错觉和睡梦状态,视觉性感和障碍或言语主侧半球有病灶时出现言语障碍。如果放电扩延到近中颞叶或颞叶以外结构,则这种简单发作可发展为复杂部分发作。头皮EEG呈现单侧或双侧中颞区和后颞区棘波,这种棘波在外侧导联最为显著。
  (4) 额叶癫痫
  额叶癫痫的特点为简单部分、复杂部分、继发性全身发作或这些发作的混合发作。发作通常一日数次且常在睡眠时发生。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆。癫痫持续状态是最常见的合并症。
  一般特点:主要提示诊断的特点,包括:
   ① 通常发作时间较短。
   ② 通常起于额叶的复杂部分发作,伴有轻微的发作后意识混浊或不发生。
   ③ 很快引起继发性全身发作(额叶癫痫比颞叶癫痫更常见)
   ④ 强直性或姿势性运动症状突出。
   ⑤ 发病时常见复杂的手势性自动症。
   ⑥ 当放电为两侧性时经常跌倒。
  若干发作类型描述如下:但多数额区可能迅速受累,而特殊的发作类型不可能被识别。
  辅助运动区发作:在辅助运动区发作,其发作的形式多为姿势性的,局灶性强直的、伴有发音、言语暂停以及击剑姿势。
  扣带回发和:发作的类型为复杂部分伴有发病时复杂的运动手势自动症。常见植物神经症,如心境和情感的改变。
  前额极区发作:前额颞区发作形式包括强迫性思维或起始性丧失以及头和眼的转向运动,可能伴有演变包括反向运动和轴性阵挛抽动和跌倒以及植物神经征。
  眶额区发作:眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症,嗅幻觉和和错觉以及神经征。
  背外侧部发作:发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛伴有眼和头的转动以及言语停止。
  岛盖发作:岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言语停止、上腹部先兆,恐惧以及植物神经现象。单纯部分发作,特别是部分阵挛性面肌发作是很长见的而且可能性是单侧的。如果发生继发性感觉改变,麻木可能是一个症状,特别是在手上。味幻觉在此区特别常见。
  运动皮质发作:运动皮质癫痫主要的特点是简单部分发作,其定位是依据受累是哪一侧以受累区的局部解剖。在较低的前罗朗阗区受累可能有言语停止,发声或言语障碍,对侧面部强直-阵挛运动,或吞咽运动。全身性发作经常发生。在罗朗阗区,部分运动发作不伴有进行或杰中逊发作出现,特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时发作呈同侧足部出现强直性运动,并预期对侧腿部也出现强直性运动。发作后Todd瘫痪常见。
  Kojewnikow综合征:目前认为有两种类型的Kojewnikow综合征,其中之一也就是大家的知道的Rasmussen综合征,是包括儿童期症状癫痫项下的一种癫痫综合征。另一种类型是代表成人和儿童罗朗阗部分癫痫的特殊型,而且与运动区的不同损害有关。其主要特点为:a运动性部分发作,定位总是很明确的;b后期,通常在右躯体运动性发作发生的部分出现肌挛;c脑电图呈现正常背景活动基础上,出现局灶性阵发性异常(棘波和慢波);d本症状群可发生一块儿童期和成年期的任何年龄;e经常可查出病因(肿瘤、血管和本综合征不是呈进行性演变(临床型、脑电图的或心理学的,除了与致病损害的演变有关者外)。本综合征可由线粒体脑病(MELAS)引起。
  注意:某些癫痫患者的解剖学来源很难指定在特定的脑叶。这种癫痫包括那些伴有中央区和后中央区的症状。这种重叠到邻近的解剖部位也见于岛盖癫痫。
  额叶癫痫:发作间期头皮脑电图描记可呈现:a无异常;b有时背景不对称,若额区出现棘波或尖波;c尖波或慢波(即可见于单侧或更常见于双侧或见于单侧多数脑叶)。颅内描记有时能区别单侧性和双侧性损害。
  额叶发作:不同的EEG表现可伴发于初期的临床症状。在少数情况下,EEG异常在临床发作之前出现,这就可以提供重要的定位信息,例如:a额叶或多叶通常是双侧性,低波幅快活动,混合的棘波,节律性棘波,节律性棘慢波或节律性慢波;b双侧高幅单个尖波,随后是弥漫性扁平波。
  根据症状学,颅内描记可提供关于放电的时间和空间演变的另外信息;定位可能是困难的。
  (5) 顶叶癫痫:顶叶癫痫综合征通常的特点是简单部分发作和继发性发作。多数起源于顶叶的发和作为单纯部分发作,但复杂部分发作可能引起简单部分发作并出现及扩散到顶叶以外的部位。起源于顶叶的发作具有以下的特点:发作主要是具有很多特点的感觉症状,阳性现象包括麻刺感和触电感,这种感觉可局限于一个部位者或呈贾克森发作方式扩展,病人可能出现移动身体某一部分的想法或者感到处自己身体某一部分被移动。肌张力可能丧失。最常受累的部位是具有最大皮质代表区的部位(例如手、臂的面区)可能出现舌蠕动、舌发硬或发凉感觉,面部感觉现象可出现于两侧。偶然可发生腹腔有下沉感、阻塞感或恶心,这在顶叶下部和外侧部受累时特别常见,在少数情况下可出现疼痛。呈浅表灼烧样的感觉障碍形式,或者呈境界不清非常严重的疼痛感觉。顶叶视觉现象可呈构成多变的幻觉而出现。如变形扭曲、变短和变长均可出现,这在非主侧半球放电时更为常见。阴性现象包括麻木、身体一部分缺失的感觉。或对身体的一部分或半身的存在失各,这就是躯体不识症。在非主侧半球受累时尤其如此,严惩的眩晕或空间定向障碍可能提示下顶叶发作。主侧顶叶发作可引起各种感受性或传导性语言障碍。某些定位明确的生殖感觉可出现旁中央受累。某些旋转性或姿势性运动现象可能发生。旁中央小叶的发作具有变成继发性全身性发作的倾向。
  (6) 枕叶癫痫:枕叶癫痫综合征通常的特点是简单部分发作和继全身性发作。复杂部分发作可发生于放电扩展到枕叶以外的区域。枕叶发作与偏头痛经常联合而使情况错综复杂并引起争论。临床发作的表现通常(但并非总是)包括视觉症状。初级的视觉发作特点的是急速的视觉表现。可能是阴性的(盲点、偏盲、黑蒙)或者更常见是阳性表现(火花、闪光、光幻觉)。这种感觉出现于特殊视皮质中放电的对侧视野中,但可扩展到整个视野,可以发生知觉性错觉。物体好像是被扭曲了的。可区分为以下几种:大小的变化(视物显大症或显小症)或距离的变化。在特定的空间平面上的物体变为倾斜或物体开头的突然改变,视物变形症视幻觉发作有时是以复杂的视觉为特点的(例如见到千变万化丰富多彩的景象);在某些情况下,见到景象变形或变小,偶然,个别病人能看到自己的形象(自己幻觉)。这种错觉性和幻觉性视觉发作是由于在顶-枕区连接部痫性放电所致。开始的症征也可能包括眼和头的强直性和/或阵挛性向对侧转动或者只有眼球转动(眼球阵挛性或旋转性偏斜)。眼睑抽动和强迫性眼睑闭合。可发生眼球振动或全身振动的感觉。放电可能扩展到颞叶,诱发外侧后颞部发作症状或海马杏仁核发作。当原发性病灶位于上矩区,放电能向前扩展到大脑侧裂上端的凸面或近中表面,出现类似顶叶或额叶的发作。放电扩展到对侧枕叶可能是很迅速的。偶然发作有变成继发性全身发作的倾向。
  3.隐原性 隐原性癫痫被推测是症状的,但其原因不明。这样本类与先前缺乏的原因证据的一类不同(见说明)。
  (二) 全身性癫痫和综合征
   1. 自身性(发病与年龄有关-按年龄次序排列如下)
   (1) 良性家族性新生儿惊厥。
   (2) 良性新生儿惊厥。
   (3) 良性婴儿期肌阵挛癫痫。
   (4) 儿童期失神癫痫(癫痫小发作)。
   (5) 少年期失神癫痫。
   (6) 少年期肌阵挛癫痫(冲动性小发作)。
   (7) 觉醒时的大发作(全身强直-阵挛发作癫痫)。
   (8) 其它全身的自发性癫痫未列订于上者。
   (9) 特殊激发形式诱发发作的癫痫。
   2. 隐原性或症状性(按年龄次序)
   (1) West综合征(婴儿痉挛症)
   (2) Lennox-Gastaun综合征。
   (3) 伴有肌阵挛-起立不能发作的癫痫。
   (4) 肌阵挛性失神癫痫。
   3. 症状性
   (1) 非特异性原因。
    ① 早期肌阵挛性脑病。
    ② 具有抑制爆发的早期婴儿癫痫性脑病。
    ③ 其它未列订于上的症状性全身性癫痫。
    (2) 特异性综合征 癫痫发作可并发于许多疾病状态。包括在本项下的疾病是以发作为首发或主要症状。
  (三) 不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合征
   1. 兼有全身性和局灶发作
   (1) 新生儿发作。
   (2) 婴儿期重度肌阵挛癫痫。
   (3) 慢波睡眠相对有持续性棘-慢波的癫痫。
   (4) 获得性癫痫失语症(Landan-Kleffner综合征)。
   (5) 其它未列订干上的未定性的癫痫。
   2.无明确的全身性或局灶性特点 所有具有全身性强直一阵挛发作的病例,其临床与脑电图异常不允许作为明确与全身性或局灶性有关的分类者。例如放多睡眠大发作(GTCS)的病例被认为是不具有明确的全身性或局灶性特点。
  (四) 特殊综合征
  与环境有关的发作
  1. 发热惊厥。
  2. 孤立性发作或孤立性癫痫持续状态。
  3. 发作仅发生于由酒精、药物、子痫、非酮性高血糖等因素引起的急性代谢或中毒事件之时。

附:名词解释

  1. 与部位有关的(局灶性、局部性、部分性)癫痫和综合征 与部位有关的癫痫与综合征是指癫痫性障碍其发作症状和体征经检查后显示有一个发作的局限性起源。这不仅包括具有小范围固定的癫痫源性损害的病人(解剖学的或功能性),即真性局灶性癫痫,而且也可包括损害部位不大明确的病人,其发作可来源于可变的病灶。大多数与部位有关的症状性癫痫,其癫痫源性损害可追溯到一侧大脑半球的某一部位,但在具有局灶性发作而与年龄有关的自发性癫痫中,两侧大脑半球的相应区域,在功能上可能受累。
  2. 全身性癫痫和综合征 按照ICE,全身性癫痫和综合征是指具有全身性发作的癫痫性障碍。即发作的最先临床改变表明两侧大半球在开始时就同时受累。发作的脑电图图形也表明一开始就是双侧性的。
  3. 不能确定的局灶性或全身性的癫痫和综合征 其所以不能确定发作是局灶性或全身性有两种理由;
  (1) 病人同时或相继有局灶性全身两种发作(如部分发作加失神发作)。同样在脑电图上也有局灶性或是全身性发作,起病时缺乏阳性体征。
  (2) 最常见的理由是由于发作发生于睡时,病人无先兆回忆,辅助性检查包括脑电图在内也无所显示。
  4.与部位有关的自发性癫痫 本类是指具有部分性发作和局灶性脑电异常的儿童期癫痫。这些癫痫的发生与年龄有关但无可资证明的解剖学损害,而且容易自发缓解。在临床上,病人既无神经系统和智能的缺损,也无先前疾病的历史,但常有良性癫痫家庭史。发作通常历时短暂,次数稀少,在病程早期发作可能较频繁。发作类型依各个病人而不同。但在同一儿童呈恒定形式。脑电图的特点是:正常的背景活动局限性重复的由幅棘波,后者有时呈独立多灶性发放。可能出现广泛性棘-慢波短暂性爆发。局灶性异常在睡眠时增加,但在形态上无改变。
  (1) 良性儿童期中央-颞区棘波灶癫痫肌运动性发作综合征:常合并有躯体感觉性症状,并有演变为全身性强直-阵挛发作的倾向。这两种发作类型与睡眠有关。发病年龄界于3~13岁(高峰9~10岁)之间,15~16岁前恢复。多有遗传倾向,男性占优势。脑电图在中央-颞叶呈钝性高幅棘波,经常继之出现慢波。这些异常可用睡眠激发,并由一侧向另一侧扩展和偏移的倾向。
  (2) 儿童期枕叶阵发性癫痫:本综合征,总的说来与以上听述的良性儿童期中央-颞区棘波癫痫类似。发作是以视觉症状(黑蒙、光幻觉、错觉或幻觉)起始。通常继之出现半侧阵发性发作或自动症,约1/4的病人发作是紧接于偏头痛这后发生。发作间期脑电图可见一侧或两侧大脑半球枕区和后颞区反复有节律地出现高波幅棘-慢波或尖波阵发,闭眼时出现。发作时,枕区放电可向中央区或颞区扩展。到目前为止,对开型癫痫的预后还没有肯定性的说法。
  5. 自发性全身性癫痫(与年龄有关) 本类型的全身性癫痫是指所有发作在开始时就是全身性的,脑电图表现也是呈广泛性、双侧性、同步性和对称性的放电(如同国际癫痫发作分类中相对应类型的描述一样)。发作间期,病人通常表现正常,无神经系统或神经放射学异常。发作间期脑电图通常呈正常背景活动和广泛性放电,如棘波,多棘波、棘-慢波以及每秒3次或更多的多棘慢波。慢睡眠相对痫性放电增加,各种自动性全身性癫痫综合征主要是由于发病年龄的不同而言所差别。
  (1) 良性家族性新生儿惊厥:本类惊厥是罕见的显性遗传性疾患。大多数发生于出生后第2~3天,表现为阵挛或呼吸暂停发作,无特异的脑电图标准。根据病史资料和各项检查结果均不能显示致病因素。约14%的病人以后发展为癫痫。
  (2) 良性新生儿惊厥:这类惊厥表现为非常频繁的反复阵挛或呼吸暂停发作。出生后第5天左右发病,无已知的病因或合并的代谢障碍。发作间期脑电图呈尖波和δ波交替出现。临床上无反复的发作,精神运动发育不受影响。
  (3) 良性婴儿期肌阵挛癫痫:本型的特点是短暂的全身性肌阵挛爆发,发生在常有惊厥或癫痫家族史略欠正常的1~2岁婴儿。脑电图检查可见在睡眠早期有短暂的广泛性棘-慢波爆发。这种发作经适当治疗容易控制。 不合并其它类型发作,但在少年期可能出现全身性强直-阵挛发作。本类癫痫可能伴有相对的智能发育迟缓和轻度人格障碍。
  (4) 儿童期失神癫痫(癫痫小发作):癫痫小发作发生于有明显遗传倾向的学龄期儿童(高峰发病年龄为6~7岁)。女孩较男孩更为常见。其特点为非常频繁的失神发作(每天数次至很多次)。脑电图呈在正常背景活动上出现双侧同步性对称的棘-慢波综合,通常每秒3次。青春期间,常发展为全身性强直-阵挛发作。或者是失神发作可能减轻,次数变得更稀少,并一直保持这种唯一的发作形式。
  (5) 少年期失神癫痫:本型癫痫的失神发作与上述癫痫小发作相同。但伴有后冲运动的失神发和较为少见。发病年龄常在青春期前后。发作频率较癫痫小发作低。失神发作并不每天发生,大多零星散发。经常合并全身性强直-阵挛发作,后者在失神发作之前发生较在儿童期失神癫痫中更为常见,且常在觉醒时发生,病人也常有肌阵挛发作。两性分布相近。脑电图常呈每秒3次棘-慢波。对治疗效果良好。
  (6) 少年期肌阵挛癫痫(冲击性小发作):冲击性小发作在青春期前后发病,其特点是两侧性,单次的或反复的无规律的,不规则的肌阵挛抽动。主要发生在臂部,有些病人可能由于抽动而突然跌倒。无明显意识障碍。本病可能遗传。两性分布相等。经常合并全身强直-阵挛性发作,有时合并失神发作。本类癫痫常在病人刚醒后不久发生并常由于剥夺睡眠而诱发。发作期与发作间期的脑电图改变的快速广泛且常是不规则的尖-慢波和多棘波;脑电图的棘波和抽动之间无密切相关。通常病人对光敏感。对适当的药物治疗效果良好。
  (7) 觉醒时全身性强直-阵挛发作癫痫:本综合征大多在10~20岁时发病,其发作都在白天无论何时于醒事不久时发生,其发作形式呈专一的或绝大多数(超过90%以上的)为全身性强直-阵挛发作,或者在晚上休息时的第二次发作高峰时发生,如有其它发作发生则大多是失神发作或肌阵挛发作,如同在少年期肌阵挛癫痫中一样。发作可由睡眠剥夺或其它外部因素而诱发。遗传倾向比较常见。脑电图呈自发性全身性癫痫图形中一种,与光敏感性关系明显。
  6. 全身性隐原性或症状性癫痫(与年龄有关)
  (1) West综合片(婴儿痉挛症):通常,West综合性是由具有特征和三联征所组成:即婴儿痉挛症、精神运动发育停滞以及高峰节律紊乱,但其中可能有一个病征成份缺如。痉挛可呈屈肌的、伸肌的、闪电式的或点头状痉挛,但最常见的是混合性痉挛。起病最高峰界于出生后4~7个月,而且总是在1岁以前发生。男孩更常受累。通常预后不良。West综合征可区分为两类:一类是症状性婴儿痉挛,其特点是为发病前有脑损害征(如精神运动发育迟缓、神经系统体征、放射学异常或其他类型发作)或者是由一种已知的病因引起。另一类为隐原性婴儿痉挛,较少见,其特点为缺乏先前的脑损害体征和已知的病因。本综合征的预后部分是取决于早期的ACTH或口服类固醇治疗。
  (2) Lennox-Gastaut综合征:本综合征发生于1~8岁儿童,但主要发生于学龄前儿童。最常见的发作类型时:轴性强直发作、失张性发作以及失神发作,但也常伴其它类型的发作,如:肌阵挛、全身性强直-阵挛发作或部分发作,发作频率高,且经常出现癫痫持续状态(木僵状态伴肌阵挛、强直和失张发作)。脑电图通常为异常背景活动,3Hz的慢棘-慢波,且经常有很多灶性异常,睡眠时出现快节律爆发,通常有精神迟钝、发作很难控制、发育大多不良。本综合60%发生在先进患过脑病的儿童,其余病例为原发性。
  (3) 伴有肌阵挛一起立不能的癫痫:本型癫痫于出生后6个月~6岁之间开始发病(大多数发病于2~5岁),男孩患病较妇女孩多2倍(除1岁以内发病者外)。常有遗传倾向。发育大多正常。发作形成式有肌阵挛、起立不能、肌阵挛-起立不能,伴有阵挛和强直成分的失神发作以及强直-阵挛发作。常发生持续状态。强直发作在病程晚期发展为预后不良的病例。早期除出现4~7 Hz节律外常为正常脑电图。可能有不规则的快棘-慢波或多棘慢波,病程和预后易变。
  (4) 肌阵挛性失神癫痫:本综合征在临床上的特点是失神发作伴严重的双侧性规律的阵挛性抽动,常合并强直性收缩。脑电图特点总是伴发双侧性、同步性和对称性的有节律的3次/秒棘-慢波放电,与儿童期失神发作类似。发作一日可发生很多次。病人对抽动可能保持知晓。合并的发作少见,发病年龄约在7岁左右,男性占优势。由于本类发作对治疗有抵抗。因此预后较癫痫小发作差,且精神发育迟缓,并可发展为类似Lennox-Gastaut综合征等其它类型的癫痫。
  (5) 症状性全身性癫痫和综合征:症状性全身性癫痫最常见于婴儿期和儿童期。其特点是本型全身性发作的临床和脑电图特点与自发性全身性癫痫的特点不同。可能只是一种形式,但更常见的是呈现几种形式,包括肌阵挛发作、强直发生、失张力发作以及不典型的失神发作。脑电图表现为双侧性的。但不如自发性全身性癫痫的脑电图那样有规律,而且多少有些不对称。发作间期脑电图异常也和自发性全身性癫痫不同。表现为抑制爆发,高峰节律失调,慢的棘-慢波或广泛性快节律,灶性异常可伴发于上述任何一种异常脑波。在临床上,神经生理学以上及神经学上常有弥漫性、特异性或非特异性脑病的体征。
  7.非特异性在引起的全身性症状癫痫(与年龄有关)
  (1) 早期肌阵挛性脑病:早期肌阵挛性脑病的主要特点是在出生3个月内发病。早期为零星肌阵挛。而后表现为怪异的部分发作,大幅度肌阵挛或强直性痉挛。脑电图的特点为抑制-暴发活动,并可发展为高峰节律紊乱,本病病程严重,精神发育停滞,可能在1岁之内死亡。家族性病例常见,提示本病受一种或数种先天性代谢障碍的影响,但无固定的遗传方式。
  (2) 具有抑制暴发的早期婴儿癫痫性脑病:本综合征由Ohtahara等报道(1976年),其特点为于出生后头几个月内,得早期就发病,最呈强直性痉挛以及觉醒和睡眠状态时出现抑制爆发形式的脑电图异常。肌阵挛性发作罕见。病原与潜在的病理改变含糊不清。预后严重,伴严重的精神运动发育停滞和顽固性发作,在出生4~6个月时常发展为West综合征。
  8.不能确定为局灶性或全身性的癫痫或综合征
  (1) 新生儿发作:新生儿发作与年长儿童以及成年人的发作不同,最常见的新生儿发作常被描述为难以捉摸的发作,这是因为临床症状常被忽略之故。这类发作包括强直发作,眼球水平偏斜有或不伴有眼球跳动。眼睑眨动或颤动、吸吮、咂嘴或其它类--舌头运动、游泳或踏板样运动,偶然可见呼吸暂停发作。另一些新生儿发作表现为肢体的强直性伸展,酷似去大脑或去皮质姿势,这些特别常见于早产儿,可发生多灶性阵挛性发作,其特点是一个肢体的阵挛运动,可转移至身体的其它部分或其它肢体,或者可能出现局灶性阵挛发作,这种阵挛更为局限,在后者的发作中婴儿通常无意识丧失。在少数情况下,可出现肌阵挛发作。脑电图呈抑制暴发活动形式。强直性发作的预后不良,因经常伴有脑室出血。肌阵挛发作的预后也不佳,因经常是早期肌阵挛性脑病综合征的一部分。
  (2) 婴儿期重度肌阵挛癫痫:婴儿期重度肌阵挛癫痫是新近确定的一种综合片。其特点包括:有癫痫或热性惊厥的家族史,发病前发育正常,发作开始于出生后1年之内,呈全身性阵挛发作形式,继之出现肌阵挛抽动,并常发生部分分作。脑电图呈广泛性棘-慢波和多棘慢波,早期光敏以及局灶性异常。出生后第2年开始出现精神运动发育迟缓,并出现共济失调,锥体束征以及发作间期肌阵挛。此类癫痫对各种治疗均告无效。
  (3) 慢性睡眠相对持续性棘-慢波癫痫:这种综合征是由于各种发作类型联合而成。睡眠时,有部分发作或全身性发作;觉醒时,有不典型的失神发作。本综片不出现强直性发作。脑电图特征:慢波睡眠相对出现持续性弥漫性棘-慢波。在发作开始后即现现。病期从数月至数年,尽管发作常向良性转化,但因有神经精神障碍出现,故预后应加谨慎。
  (4) 获得癫痫失语症(Landan-Kleffner结合征);本综合征是一种儿童期疾病;其特点是获得性失语症、多灶性棘波以及棘波和慢波发放结合在一起,2/3病孩出现癫痫发行,行为和精神运动障碍。有语言和听觉性失认证和自发性言语迅速减少。本病少见,常呈全身性强直-阵挛发作或部分发作。15岁之前缓解,此时脑电图也同样好转。
  9.特殊综合征 发热惊厥是一种与年龄有关的疾病,其特点几乎是在急性热性疾病时出现全身性发作。大多数发热惊厥历时短暂,无合并症,但一小部分发作可能延长,而且后来出现暂时性或永久神经系统事遗症,如偏瘫-偏身萎缩-癫痫(HHG)综合征。约1/3热性惊厥病人有复发倾向。关于以后是否发展为癫痫的争论,由于近年来大量研究,这个问题已大部分解决,似乎全部危险性不超过4%。目前关于长期应用药物预发热惊厥复发的适应症已有更加明确的规定。大多数病孩无需预防治疗。这种惊厥实质上幼年儿童的一种比较良性的疾病。

回复

使用道具 举报

本版积分规则

小黑屋|手机版|Archiver|以琳自闭症论坛

GMT+8, 2024-11-25 15:35

Powered by Discuz! X3.2

© 2001-2013 Comsenz Inc.

快速回复 返回顶部 返回列表